سارکوئیدوز (Sarcoidosis)

سارکوئیدوز یک بیماری التهابی چندسیستمی است که با تشکیل گرانولوم‌های غیرپنیری‌شونده (Non-caseating Granulomas)  در بافت‌ها شناخته می‌شود.

 این گرانولوم‌ها می‌توانند تقریباً هر ارگانی را درگیر کنند، اما ریه‌ها و غدد لنفاوی داخل قفسه سینه شایع‌ترین محل درگیری هستند.

علت بیماری

علت دقیق سارکوئیدوز هنوز مشخص نیست، اما شواهد نشان می‌دهد که بیماری ناشی از فعال‌شدن غیرطبیعی سیستم ایمنی در فردی است که از نظر ژنتیکی زمینه مستعدکننده دارد.
عوامل احتمالی محرک شامل:
•    عوامل عفونی (مثل مایکوباکتریوم‌ها و برخی ویروس‌ها)
•    مواجهه با مواد شیمیایی، گرد و غبار یا ذرات محل کار
•    واکنش‌های ایمنی غیرطبیعی نسبت به آنتی‌ژن‌های محیطی یا حتی پروتئین‌های خودی

این عوامل در افراد مستعد موجب تشکیل گرانولوم می‌شوند.

علائم و تظاهرات بالینی

تظاهرات سارکوئیدوز بسیار متنوع است و بسته به ارگان درگیر متفاوت خواهد بود. بیماری ممکن است:
•    تدریجی و طی سال‌ها ایجاد شود
•    ناگهانی ظاهر شده و حتی خودبه‌خود فروکش کند
•    بدون علامت باشد و تنها به‌طور تصادفی در تصویربرداری کشف شود

علائم عمومی

•    خستگی
•    تب خفیف
•    کاهش وزن
•    تورم غدد لنفاوی
•    درد و تورم مفاصل (به‌ویژه مچ پا)

درگیری ریوی (شایع‌ترین محل)
حدود 90٪ بیماران درجاتی از درگیری ریه دارند.

علائم شامل:


•    سرفه خشک و مداوم
•    تنگی نفس هنگام فعالیت یا در مراحل پیشرفته حتی در استراحت
•    خس‌خس سینه
•    درد قفسه سینه

تظاهرات پوستی

تغییرات پوستی در سارکوئیدوز شامل:
•    اریتما ندوزوم: برجستگی‌های دردناک و قرمز، معمولاً روی ساق پا
•    پلاک‌ها و ضایعات برجسته روی بینی، گونه یا گوش (لوپوس پرنیو)
•    نواحی تیره‌تر یا روشن‌تر پوست (هیپر/هیپوپیگمانتاسیون)

درگیری چشمی

سارکوئیدوز می‌تواند بدون علامت چشم را درگیر کند؛ بنابراین معاینه منظم چشم‌پزشکی ضروری است.
در صورت بروز علائم:
•    تاری دید
•    درد چشم
•    سوزش، خشکی یا خارش چشم
•    قرمزی شدید
•    حساسیت به نور (فوتوفوبی)

درگیری چشمی در صورت عدم درمان می‌تواند به کاهش دائمی بینایی منجر شود.

درگیری قلبی

درگیری قلبی کمتر شایع است اما از نظر بالینی بسیار خطرناک است.
علائم ممکن است شامل:
•    درد قفسه سینه
•    تنگی نفس
•    سنکوپ (غش)
•    تپش قلب یا ضربان نامنظم
•    خستگی شدید

درگیری می‌تواند منجر به آریتمی‌های خطرناک یا نارسایی قلبی شود.

سایر ارگان‌ها

سارکوئیدوز ممکن است بر موارد زیر تأثیر بگذارد:
•    متابولیسم کلسیم (هیپرکلسمی)
•    سیستم عصبی (نوروسارکوئیدوز)
•    کبد و طحال
•    کلیه‌ها
•    عضلات، استخوان‌ها و مفاصل
•    غدد لنفاوی سایر نواحی بدن

شیوع

میزان شیوع در کشورهای مختلف متفاوت است. در منطقه خاورمیانه، بر اساس گزارش برخی مطالعات، شیوع در زنان اندکی بیشتر از مردان گزارش شده است. نسبت ابتلا در برخی کشورها به‌صورت تقریبی چنین گزارش شده:
•    عمان: حدود 72٪ در زنان
•    ترکیه: 67٪
•    عربستان: 64٪
•    ایران: 63٪
•    کویت: 62٪

توجه: این درصدها نشان‌دهنده نسبت زنان در بین بیماران مبتلا در مطالعات منطقه‌ای هستند، نه شیوع جمعیتی کل بیماری.

عوامل خطر

عوامل زیر احتمال بروز بیماری را افزایش می‌دهند:

سن و جنس

•    بیشترین بروز در سنین 20 تا 60 سال
•    در بسیاری از مناطق، ابتلا در زنان کمی شایع‌تر است

سابقه خانوادگی

•    وجود یک فرد مبتلا در خانواده، احتمال بیماری را افزایش می‌دهد
•    برخی ژن‌ها مانند HLA-DRB1  با افزایش خطر مرتبط دانسته شده‌اند


 
شکل: تظاهرات سارکوئیدوز پوست؛ (A-C): سارکوئیدوز پاپولار، (D): سارکوئیدوز ماکولوپاپولار منتشر. (E,F): تکامل سارکوئیدوز پاپولار به سارکوئیدوز پلاکی (همان بیمار در یک فاصله زمانی یک ساله). (G): سارکوئیدوز پلاک حلقوی. (H): سارکوئیدوز زیر جلدی (نوع داریر روسی)؛ (I): لوپوس پرنیو که باید از (J) افتراق داده شود: سارکوئیدوز آنژیولوپوئید (جایی که تلانژکتازی قابل مشاهده است؛ (K): سارکوئیدوز تاتو؛ (L): سارکوئیدوز زیر زبری.

 

تهیه کننده: ساغر ذاکری واحد مولکولی آزمایشگاه نوبل اصفهان

تاریخ انتشار : 1404/09/01
تعداد بازدید: 71