بیماری PML

(PML) :
لوکوآنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده (PML) یک اختلال عصبی است که با تخریب سلول های تولید کننده میلین ، یک ماده روغنی که به محافظت از سلول های عصبی در مغز و نخاع ، که به عنوان ماده سفید سیستم عصبی مرکزی (CNS) نیز شناخته می شود ، کمک می کند. این بیماری توسط ویروسی به نام ویروس( JC)- (JCV) ایجاد می شود که از نام اولیه بیمارانی که اولین بار در آن کشف شد ، نامگذاری شده است. این ویروس بسیار گسترده است و در 85 درصد از جمعیت عمومی بالغ یافت می شود. در افراد سالم غیر فعال باقی می ماند و تنها زمانی ایجاد می شود که سیستم ایمنی بدن به شدت ضعیف شده باشد ، مانند افراد مبتلا به HIV/AIDS ، بدخیمی های خونی و کسانی که از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی خاصی استفاده می کنند. در مجموع ، PML تقریباً در یک نفر از 200،000 نفر رخ می دهد.

شیوع بیماری :
در  هر سال تخمین زده می شود که 4000 نفر به طور کلی در ایالات متحده و اروپا به PML مبتلا می شوند. اصطلاح "پیشرونده" در PML به این معنی است که بیماری همچنان بدتر می شود و اغلب منجر به آسیب جدی مغز می شود. واژه "چند کانونی" به این معنی است که JCV باعث بیماری در قسمت های مختلف مغز می شود. با این حال ، ممکن است برای یک فرد مبتلا به PML فقط یک ضایعه مغزی به جای چندین ضایعه وجود داشته باشد. اصطلاح "لکوآنسفالوپاتی" به این معنی است که این بیماری عمدتا بر ماده سفید مغز یا میلین تأثیر می گذارد ، اگرچه در برخی از بیماران نورون های ماده خاکستری نیز درگیر هستند. 
علائم و نشانه ها ی بالینی :
علائم PML در افراد مختلف متفاوت است زیرا ضایعات ممکن است در هر نقطه از سیستم عصبی مرکزی ایجاد شوند. درجاتی از اختلالات روانی و علائم دیگر مانند از دست دادن بینایی ، اختلالات گفتاری ، افتادگی صورت ، ضعف ، مشکلات هماهنگی ، راه رفتن و از دست دادن حس را شامل شود. علاوه بر این ، تقریباً یک سوم بیماران PML می توانند در طول بیماری خود دچار تشنج شوند. سیر بیماری PML همیشه پیشرونده در نظر گرفته میشود و اکثر موارد غیر HIV مرتبط با آن منجر به یک نتیجه کشنده طی چند ماه پس از تشخیص می شود. با این حال ، در حال حاضر شناخته شده است که تعداد کمی از بیماران HIV مثبت هستند که با ایجاد PML ، تثبیت بیماری و بقای طولانی مدت را تجربه خواهند کرد. 
لنفوسیت های  CD4 و CD8 انواع سلول های ایمنی هستند که برای سلامت سیستم ایمنی بدن اهمیت زیادی دارند. آنها به واسطه پاسخ ایمنی در برابر بسیاری از ارگانیسم های عفونی کمک می کنند. در بیمار مبتلا به عفونت HIV فعال ، سطح این لنفوسیت ها بسیار کاهش می یابد. با این حال ، داروهای ضد رتروویروسی ، که اکنون بخشی استاندارد از درمان HIV هستند ، باعث شده اند که لنفوسیت های مهم CD4 و CD8 در حد طبیعی افزایش یابد. قبل از در دسترس بودن داروهای مورد استفاده برای مبارزه با HIV (داروهای ضد رتروویروسی) ، تنها 10٪ از بیماران HIV مثبت با PML بیش از یک سال زندگی می کردند. با ظهور درمان ضد رتروویروسی (ART) ، بقای یک ساله به طور متوسط به 50 سال افزایش یافته است. ART سطح لنفوسیت های مهم را افزایش می دهد ، بنابراین سیستم ایمنی بدن را در شرایط خاص قادر می سازد تا با ویروس JC مبارزه کند. با این حال ، در میان این بیماران ، کسانی که قادر به پاسخ ایمنی قوی با واسطه لنفوسیت های T هستند که به طور خاص علیه JCV هدایت می شوند ، نتیجه بهتری دارند. 
تشخیص:
MRI مغز اولین قدم در تشخیص PML است. مایع مغزی نخاعی ، جمع آوری شده از طریق ضربه نخاعی ، همچنین روشی قابل اعتماد برای تشخیص PML است. 
تشخیص آزمایشگاهی بیماری PML:
JC Virus PCR
این تست به طور تخصصی با متد PCR-در بخش ملکولی آزمایشگاه تخصصی نوبل قابل انجام می باشد. 

http://www.nobellab.com/fa-ir/labs/tests#!/search-jc/PageNo-1/test-JC-Virus-PCR
درمان :
درمان خاصی برای JCV وجود ندارد. در بیماران HIV مثبت با PML ، بهینه سازی ART بهترین گزینه درمانی است و در بیماران منفی HIV ، حذف یا کاهش هرگونه منبع احتمالی سرکوب سیستم ایمنی توصیه می شود. از آنجا که PML میزان مرگ و میر بالایی دارد ، داروهای متعددی به صورت تجربی آزمایش شده است مفلوکین مانع از تکثیر JCV در شرایط in vitro می شود و تعداد کمی از گزارشات ، اثر مفیدی در PML نشان داده است .

ساغرذاکری -واحد تحقیق و توسعه آزمایشگاه پاتوبیولوژی نوبل