بیماری سلیاک

بیماری سلیاک
سلیاک یک بیماری گوارشی وراثتی است که در اثر حساسیت به پروتئینی به نام گلوتن (پروتئینی که در گندم، جو و چاودار وجود دارد) ایجاد می شود. زمانی که فرد مبتلا ، گلوتن دریافت می کند ، سیستم ایمنی او فعال می شود و به سلول های روده حمله می کند. این امر منجر به آسیب سطح جذبی روده شده و در نتیجه بدن قادر نخواهد بود مواد مغذی مانند چربی، پروتئین، کربوهیدرات، ویتامین ها و مواد معدنی را جذب کند. بنابراین سلیاک یک بیماری خود ایمن است که در تمام طول عمر همراه فرد مبتلاست و منجر به عدم تحمل گلوتن می شود.
علائم بیماری:
سوء جذب ناشی از آسیب روده باریک، کم خونی، اسهال مزمن، درد شکم، اختلال رشد، خستگی، تهوع، سردرد، نفخ، یبوست، زخم های دهانی، ریزش مو
سلیاک و ژنتیک:
افرادی که اقوام درجه یک آنها (والدین، خواهر و برادر، فرزند) مبتلا به سلیاک هستند احتمال بیشتری برای ابتلا دارند.
غربالگری بیماری سلیاک :
کودکان( بالای 3 سال) و بزرگسالانی که علائم بیماری سلیاک را دارندافرادی که اقوام درجه یک آنها به بیماری سلیاک مبتلا هستند و هر فردی با اختلالات خود ایمنی وابسته هستند باید غربالگری سلیاک شوند.
روشهای تشخیص بیماری:
- Total IgA
- Anti Tissue TransGlutaminase IgA (Anti TTG/IgA)
نمونه برداری از روده:
یافته های هیستولوژیك در حـال حاضـر بیوپـسی روده باریـك و یافته های هیستولوژیك، به عنـوان اسـتاندارد طلایـی تـشخیص بیمـاری سـلیاك مطـرح میباشد. نمونه برداری كه ً معمـولا از قـسمت دوم دوازدهه انجام میشـود، بایـستی توسـط پاتولوژیــست مجــرب تفــسیر گــردد.
اگر بیمار جزو گروه IgA deficient قرار گیرد، از دو تست ذیل استفاده می شود:
- Anti Tissue TransGlutaminase IgG (Anti TTG/IgG)
- Deaminated Geliadin Peptide IgG (DGP/IgG)
اندوسکوپی : آندوسکوپی روشی است که در آن پزشک از ابزارهای ویژ‌‌ه¬‌ای برای مشاهده اندام-‌های داخلی استفاده می‌¬کند. این شیوه به جراحان کمک می‌کند تا بدون ایجاد برش¬‌های بزرگ، مشکلات موجود در بدن را مشاهده کنند.
نکته مهم: قبل از انجام آزمایش خون و نمونه برداری به منظور تشخیص بیماری نباید از رژیم فاقد گلوتن پیروی شود.
درمان سلیاک:
در حال حاضر تنها درمان بیماری سلیاک پیروی از رژیم فاقد گلوتن در تمام طول عمر است. این افراد باید از مصرف غذاهای حاوی گندم، جو و جو دوسر مانند نان پرهیز کنند. بیماران باید با منابع مخفی گلوتن مانند داروها، سس ها و ... نیز آشنا باشند و آن ها را از رژیم غذایی خود حذف کنند.امروزه غذاهای فرآیند شده و بسته بندی ، حاوی گلوتن مخفی هستند که ممکن است به طور ناآگاهانه توسط بیماران مصرف شوند.بیماران باید همیشه برچسب مواد غذایی را به دقت مطالعه کنند و از فاقد گلوتن بودن محصولات اطمینان حاصل کنند. حساسیت بیماران سلیاکی به گلوتن متفاوت است، ولی بیماران باید بدانند که گاهی اگرچه علامت بالینی در اثر مصرف گلوتن ممکن است وجود نداشته باشد ولی آسیب به سلول های روده ای اتفاق می افتد.
عوارض سلیاک درمان نشده:
کم خونی و فقر آهن
شروع زود هنگام پوکی استخوان
نازایی و سقط جنین
کمبود های ویتامین و مواد معدنی
بدخیمی های دستگاه گوارش
تظاهرات عصبی: میگرن، حمله های صرعی، زوال عقل
تظاهر پوستی هرپتی فرم : درماتیت هرپتی فرم تظاهر پوستی سلیاک است. تاول یا برآمدگی های خارش داری که عموما به شکل قرینه در آرنج، زانو، شانه و نشیمنگاه وجود دارند. عوامل ژنتیکی و حساسیت به گلوتن در ایجاد این مشکل نقش دارند.
شیوع بیماری در سنین مختلف:
این بیماری می تواند همه گروه های سنی را تحت تاثیر قرار دهد ولی معمولا برای نخستین بار می تواند با شروع غذای کمکی در کودکان و یا در میانسالی آغاز شود بین 30 تا 40 سالگی بروز می کند. معمولا در گروه سنی 40 تا 60 سال شایع تر است. تاخیر در تشخیص بیماری بسیار شایع است.زمانی که فرد مبتلا به سلیاک گلوتن مصرف می کند، سیستم ایمنی او در روده، با تولید یک نوع آنتی بادی به نام ایمونوگلوبولین A پاسخ می دهد. زمانی که IgA وارد گردش خون می شود در رگ های خونی زیر پوست جمع شده و منجر به واکنش های ایمنی بیشتری می شود که این امر باعث ایجاد برجستگی های دانه دار پوستی هرپتی فرمیس می شود . این بیماری عمدتا به عنوان اگزما تشخیص داده می شود. علائم بیماری با پیروی از رژیم فاقد گلوتن و در صورت لزوم مصرف دارو بهبود می یابد.
سلیاک و بیماری های مرتبط با آن :
کرون و کولیت اولسراتیو: میزان بروز بیماری های التهابی روده (کرون و کولیت اوسراتیو) در افراد مبتلا به سلیاک بیشتر است. کرون یک بیماری التهابی دستگاه گوارش است. کولیت اولسراتیو نیز یک بیماری التهابی روده ای است که منجر به ایجاد زخم هایی در روده بزرگ می شود. انجام کولونوسکوپی برای تشخیص این بیماری ها ضروری است.
افزایش رشد باکتری های روده باریک: افزایش رشد باکتری ها وضعیتی است که به طور غیر معمول تعداد زیادی از باکتری ها در روده باریک وجود دارند درحالیکه این باکتری ها شبیه باکتری های موجود در روده بزرگ هستند. به کمک تست هیدروژن تنفسی این وضعیت تشخیص داده می شود
نارسایی پانکراس : این وضعیت زمانی پیش می آید که پانکراس قادر نباشد آنزیم های گوارشی لازم برای هضم مواد غذایی را ترشح کند. این مشکل با اندازه گیری آنزیم ها تشخیص داده می شود.
عدم تحمل سایر مواد غذایی: بیماران مبتلا به سلیاک ممکن است عدم تحمل به لاکتوز و فروکتوز داشته باشند. برخی تحقیقات نشان داده است که پیروی از رژیم غذایی که میزان مواد تخمیر شدنی در آن ها کم است برای افراد مبتلا به عدم تحمل لاکتوز و فروکتوز، بیماران مبتلا به سندروم روده تحریک پذیری و بیماران مبتلا به التهاب روده مفید است.
بیماری کبدی:
بیماری كبدی بیماری سلیاك ممكـن اسـت همـراه بـا افزایش اندك و مزمن آنزیمهای كبدی باشد. مطالعات موجود نشان میدهـد كـه بیمـاری سلیاك یكی از علل بیماری پیشرفته كبدی و سیروز میباشد كه حتی در مواردی منجر بـه پیونــد كبــد مــیشــود. اخــتلالات آنزیمهـای كبـدی و حتـی در برخـی مـوارد سیروز در این بیماران با رژیـم فاقـد گلـوتن، بهبود مییابـد همراهـی بـین بیمـاری سلیاك و سیروز اولیه صفراوی، گزارش شـده است.
آفتهای راجعه:
آفتهای شدید و راجعه دهان، در تعـدادی از بیماران مبتلا به سلیاك ممكـن اسـت تنهـا تظاهر بیماری باشد. اهمیـت شـناخت بیمـاری سلیاك در این افراد، این است كه تعداد زیـادی از آنان به رژیم غذایی فاقد گلوتن پاسـخ داده و آفتها بهبود مییابد
اختلالات نورولوژیک:
شایع ترین اختلالات نورولوژیک همراه با بیماری نروپاتی محیطـی، آتاكـسی مخچـهای، اپی لپسی، اسكلروز مالتیپل میباشدبعضی گزارشات نشان میدهد علایم عصبی بـا رژیـم فاقد گلوتن بهبود مییابد به خصوص اگر درمان زود شروع شود اثر رژیم فاقد گلـوتن بـر بیماری صرع متفاوت است. در بیـشتر بیمـاران، بیماری صرع با رعایت رژیـم فاقـد گلـوتن، بـا میزان كمتر دارو و بهتر كنترل میشود.
تفاوت سلیاک و حساسیت به گلوتن:
همه افرادی که پاسخ منفی به گلوتن می دهند ، لزوما سلیاک ندارند. افرادی که حساس به گلوتن هستند در پاسخ به دریافت گلوتن علائم مشابه سلیاک دارند ولی تست های خونی آن ها برای سلیاک منفی و آسیب روده ای ندارند.افراد دچار حساسیت به گلوتن علائمی همچون خستگی مزمن، نفخ، افسردگی، اسهال، یبوست، دردهای شکمی و... را در نتیجه مصرف گلوتن تجربه می کنند. اگرچه این ها علامت های شایع سلیاک هستند ولی تست های خونی این افراد برای سلیاک و آلرژی به گندم منفی است..با توجه به این که در حال حاضر تشخیص اختصاصی برای حساسیت به گلوتن وجود ندارد، تنها راه تشخیص، انجام تست های تشخیصی سلیاک است. تشخیص حساسیت به گلوتن زمانی تایید می شود که برای شما تشخیص سلیاک و یا آلرژی به گلوتن داده نشود ولی علائم شما با پیروی از رژیم فاقد گلوتن بهبودی یافته و با مصرف مواد حاوی گلوتن تشدید شود.
شانس بهبود علائم بیماری:
تخمین زده می شود حدود 20 درصد بیمارانی که سلیاک در آن ها تشخیص داده می شود با وجود پیروی از رژیم فاقد گلوتن همچنان علائم بیماری را دارا هستند.
رژیم غذایی بیماران:
رژیم غذایی فاقد گلوتن شامل بسیاری از غذا ها مانند مرغ، ماهی، سبزیجات و میوه های تازه، برنج و سیب زمینی میباشد.همچنین برخی مواد صنعتی را که از فاقد گلوتن بودن آن ها اطمینان دارید و روی آن ها عبارت "بدون گلوتن" نوشته شده است را مصرف کنید.در رژیم بدون گلوتن شما می توانید انواع غذاهای طبیعی مانند گوشت، سبزیجات و میوه های تازه، حبوبات، برنج، سیب زمینی را مصرف کنید.غذاهایی که با مواد فاقد گلوتن آماده میشوند مانند نان، ماکارونی و بیسکوییت های بدون گلوتن نیز به شرط عدم آلودگی با مواد دارای گلوتن قابل استفاده برای شماست.
دلایل پاسخ ضعیف برخی بیماران به رژیم غذایی:
دریافت ناآگاهانه گلوتن:
مهم ترین دلیل وجود علائم پس از تشخیص سلیاک آن است که افراد خواسته یا ناخواسته همچنان مواد حاوی گلوتن مصرف می کنند. بیماران باید حتما با یک متخصص تغذیه در مورد منابع آشکار و پنهان گلوتن مشورت کنند.
پیروی از رژیم فاقد گلوتن برای تمام طول عمر
بیماری سلیاک یک بیماری خود ایمنی مزمن است که در تمام طول عمر همراه شما می باشد. درمان برای سلیاک و حساسیت به گلوتن پیروی دقیق از یک رژیم فاقد گلوتن برای تمام عمر است. رژیم فاقد گلوتن منجر به بهبودی آسیب وارد شده به سلول های روده بایک و برطرف شدن علائم می گردد. هم چنین این رژیم مانع از بروز بدخیمی ها می گردد.به طور معمول افراد مبتلا به سلیاک قبل از شروع رژیم غذایی دچار کمبود کلسیم، آهن و ویتامینD هستند. پزشک ممکن است تست تراکم استخوان انجام دهد تا بتواند مکمل های لازم را تجویز کند. در بیشتر اوقات یک مکمل مولتی ویتامین فاقد گلوتن تجویز می شود.با توجه به نظر پزشک معالج بیمار باید هر 3 تا 6 ماه یک بار پزشک خود را ملاقات کند تا او بتواند کمبود های تغذیه ای، میزان پیروی شما از رژیم غذایی و علائم بیمار را بررسی کند. به طور معمول سطح آنتی بادی ها باید پس از 12 ماه پیروی از رژیم دقیق فاقد گلوتن به میزان طبیعی برسد. البته این زمان بسته به شرایط هر فرد متغیر است.
نیاز مجدد به آندوسکوپی:
برخی از پزشکان تکرار آندوسکوپی و نمونه برداری از روده را پس از چند سال پیروی از رژیم فاقد گلوتن پیشنهاد می کنند که این زمان بسته به شرایط هر فرد متغیر است. آزمایش خون برای اندازه گیری آنتی بادی ها در افرادی که مشکل خاصی ندارند مناسب است.بیمارانی که با وجود پیروی از رژیم غذایی احساس بهبودی نمی کنند ممکن است آندوسکوپی و نمونه برداری در آن ها تکرار شود تا سلیاک مقاوم به درمان در آن ها تشخیص داده شود. سلیاک مقاوم به درمان حدود 5 درصد بیماران را تحت تاثیر قرار می دهد. در این بیماران آسیب وارده به سلول های روده باریک با وجود پیروی از رژیم غذایی بهبود نمی یابد و سایر علل آسیب به سلول ها نیز در آن ها رد شده است. در این بیماران به صلاحدید پزشک معالج دارو تجویز می شود.
شیوع بیماری سلیاک:
مطالعات نشان داده است که از هر 100 نفر یک نفر مبتلا به این بیماری است. بنابراین می توان گفت که این بیماری نادر نیست و نسبت به آنچه که در گذشته فکر میکردیم شایع تر است.
بیماری سلیاک یک حساسیت و یا عدم تحمل غذایی است :
سلیاک حساسیت و یا عدم تحمل غذایی نیست بلکه یک بیماری خود ایمنی است. دریافت گلوتن منجر به آسیب سلول های روده باریک می شود .
اتیولوژی و پاتوژنز:
بیمــاری ســلیاك در نتیجــه تــداخل فاكتورهــــای ژنتیــــك، ایمونولوژیــــك وفاكتورهـای محیطـی اسـت. عامـل محـرك بیماری سلیاك، پروتئینهای گلـوتن موجـوددر گندم، چاودار و جو میباشد. درافراد مبـتلابـه بیمـاری سـلیاك، ایـن پپتیـدها در برابـراســیدمعده و آنــزیمهــای پــانكراس، مقــاوم میباشـد و هـضم نمـیشـود. در ایـن افـرادپروتئین گلوتن بانـد شـده بـه HLA ،مـورد شناســایی ســلولهــای لنفوســیت T قــرارمیگیرند كه منجر به فعال شـدن و افـزایش لنفوسیتهای B و تولید آنتی بادیها میشود.سـایر سـیتوكینهـای آزاده شـده بـه وسـیله لنفوسیتهای T فعال شـده، مكانیـسمهـای مختلف التهابی را تحریك و موجب ضـایعات رودهای میشود .ترانس گلوتامیناز بافتی نقش اساسـی درپاســخ ایمنــی دارد. ایــن آنــزیم در برخــی بافتهای بدن از جمله عضلات صاف وجـوددارد. این آنزیم میتواند باقیمانده گلوتامین رادآمینه كند. بنابراین، ترانس گلوتامیناز بـافتی بر پپتیـدهای گلـوتن غنـی از گلوتـامین اثـرمیكند و حاصل آن پپتیدهای دآمینه و دارایبار منفی است. این پپتیـدهای بوجـود آمـده،میــل تركیبــی بیــشتری بــرای اتــصال بــه HLADQ2 و HLADQ8 دارد كـــه بـــه سیستم ایمنی عرضه میشود .
https://www.ddri.ir/news/%D8%A8%DB%8C%D9%85%D8%A7%D8%B1%DB%8C-%D8%B3%D9%84%DB%8C%D8%A7%DA%A9-%DA%86%DB%8C%D8%B3%D8%AA%D8%9F

ساغر ذاکری -واحد تحقیق وتوسعه آزمایشگاه پاتوبیولوژی نوبل