PNH (هموگلوبینوری حمله ای شبانه )
1397/04/26  
0ديدگاه

هموگلوبينوري حمله اي شبانه (PNH) يك بيماري هموليتيك اكتسابي مزمن است که علت دقيق آن هنوز مشخص نيست.به نظر مي رسد كه يك نقص اكتسابي داخلي در گلبول های قرمز باعث حساس شدن این سلولها به پروتئین های کمپلمان و در نتیجه همولیز داخل عروقی این سلولها می گردد. از جمله مواردی که نقص آن نقش بسیار مهمی در ایجاد این بیماری دارد می توان به نقص در دو پروتئین تنظیمی کمپلمان به نام CD55 و CD59 اشاره نمود.

در بیماری PNH، علائمی مانند درد شکمی، درد پشت، رنگ تیره ادرار به ویژه در صبح و ... وجود دارد. تقریبا در حدود 25% بیماران مبتلا به این بیماری دچار هموگلوبینوری در شب می باشند.

 029.jpg

یافته های جدید در پاتوژنز بیماری

این بیماری نتیجه یک جهش سوماتیک در ژن PIG-A در سلولهای هماتوپویتیک می باشد. محصول این ژن آنزیمی است که باعث اضافه شدن GPI (گلیکوزیل فسفاتیدیل اینوزیتول) به چروتئین ها و لنگر انداختن این پروتئین ها در غشا می گردد. از جمله چروتئینهایی که با واسطه GPI در سطح غشا بروز می یابند می توان به CD59 و CD55 اشاره نمود. بروز موتاسیون در ژن PIG-A باعث عدم بروز این دو پروتئین بر سطح غشا میگردد و از آنجا که CD59 و CD55 باعث مهار فعا شدن کمپلمان بر سطح سلول های میزبان می شوند، نقص در این دو منجر به فعال گشتن کمپلمان و لیز RBC می گردد.

 

تستهای تشخیص آزمایشگاهی

 

- CBC

 

- Hams test

 

- Serum Hb and Haptoglobin

 

- Sucrose hemolysis test

 

- بررسی حضور CD59 و CD55 بر سطح گلبولهای قرمز به کمک فلوسیتومتری

030.jpg

همانطور که عنوان شد  CD55 و CD59 از پروتئینهای تنظیمی کمپلمان هستند که نقص آنها باعث فعال شدن سیستم کمپلمان علیه گلبولهای قرمز و در نتیجه همولیز داخل عروقی این سلولها میگردد، بنابراین می توان اینگونه مطرح نمود که در کنار تستهای سنتی تر تشخیص بیماری مانند Hams test و Sucrose hemolysis tets، تست بررسی سطح CD55 و CD59 بر روی RBC به کمک فلوسیتومتری که از دقت و اختصاصیت بالایی برخوردار است ارزش زیادی در تشخیص بیماری PNH دارد. بخش ایمنولوژی آزمایشگاه نوبل با در اختیار داشتن تکنیک فلوسیتومتری خدمات ارزنده ای را در زمینه ایمنوفنوتایپینگ به پزشکان محترم ارائه می نماید.


آمار بازدید:5
نظرات کاربران  
امتیاز به مطلب:   0   20 40 60 80 100



کلیه حقوق این وب سایت و محتوای آن متعلق به آزمایشگاه نوبل اصفهان می باشد

طراحی و توسعه واحد فناوری اطلاعات و ارتباطات طراحی و توسعه احسان روشن مهر طراحی و توسعه ارغوان بهرامی