نوروپاتی محیطی ناشی از آنتی بادی ضد گلیکو پروتئین وابسته به میلین
1397/04/25  
0ديدگاه

نوروپاتی محیطی ناشی از آنتی بادی ضد گلیکو پروتئین وابسته به میلین

 

یک بیماری بسیار نادری است که سیستم ایمنی بدن ما آنتی بادیهای را برعلیه گلیکوپروتئین کلیدی ایجاد می کند. مشخصه کلینیکی این بیماری نوروپاتی حسی قرینه ای در اندام های انتهایی بدن می باشد .

·       میلین یک بخش مهم از سیستم عصبی محیطی است که باعث حرکت موثر ایمپالس های الکتوکلی در طول اکسون عصبی می شود . MAG نوع خصوصی گلیکوپروتئین است که باعث حفظ و نگهداری سیستم عصبی محیطی می شود و این گلیکوپروتئین در غلاف میلین و در سلولهای شوآن سلولهایی که مسئول تولید و نگهداری غلاف های میلین روی اکسون عصبی هستند دیده شده است

در حالیکه مکانیسم دقیق اثر MAG بر میلین سازی مشخص نیست اما مطالعات نشان میدهد که MAG بعنوان یک رسپتور در شروع آبشار سیگنالی نقش داشته باشد که این ابشار سیگنالی باعث تولید میلین توسط سلولهای شوآن و بربنال آن عملکرد درست سیستم عصبی محیطی می گردد .

·       علت تولید آنتی بادیهای ضد MAG توسط بدن هنوز مشخص نیست در 8%  موارد افزایش غیر طبیعی تعداد سلولهای تولید کننده مونوکلونال آنتی بادی منجربه تولید آنتی بادیهای ضد MAG می شود که این شرایط گاماپاتی مونوکلوتال نامیده می شود در گاماپاتی مونوکلوتال این سلولها باعث افزایش تولید پروتئین هایی می شوند که ایمنوگلبولین (Ig)  نامیده می شوند ایمنوگلبولین ها انواع مختلفی دارند IgG , IgM,IgD,IgE در نوروپاتی ضد MAG افزایش غیرطبیعی در تولید IgM بوجود می اید آنتی بادیهای تولید شده از نوع IgM به دومن خارجی گلیکو پروتئین ها باندشده و باعث مهار سیگنال یا ابشار سیگنالی می شوند .

از انجا که این گلیکوپروتئین ها در ابشارهای سیگنالی که منجر به تولید میلین توسط سلولهای شوان می شوند نقش دارند اتصال این آنتی بادیها به گلیکوپروتئین ها باعث توقف تولید میلین و در نتیجه ایجاد نوروپاتی محیطی می شود .

باند شدنIgM  به افزایش آنتی بادیها، افزایش تعداد سلولهای تولید کننده دومین خارجی گلیکوپروتئین از نوع IgM (گاماپاتی مونوکلونال IgM )، عملکرد نادرست سیستم، توقف تولید میلین                                مهار آبشار سیگنالی عصبی محیطی توسط سلولهای شوان گلیکوپروتئین منجر شده که سبب ایجاد نوروپاتی محیطی می شود.

 

اندیکاسیونهای بالینی برای اندازه گیری آنتی بادیهای ضد MAG

·       تشخیص نوروپاتی قرینه ای در افراد بالغ مخصوصا با :

1- علائم کلینیکی مانند

الف خواب رفتگی غالبا در اندامهای تحتانی که می تواند با ضعف همراه باشد

ب-قرینه بودن علائم در اندامها

ج-غالب بودن درگیری در اعصاب حسی نسبت به اعصاب حرکتی

د-سن بالای 50 سال

2- یافته های EMG : دمیلینه شدن که معمولا همراه است با :

الف تاخیر طولانی ایمپالسها در اندامهای تحتانی

ب-بدون توقف انتقال منتطقه ای ایمپالسها

3- پروتئین M  ایمنوگلبولین M سرمی

·       دنبال کردن درمان پیگیری درمان : روز مناسب و کافی از ایمنوساپوسورها

·       پروگنوز بهتر در مواردیکه :

الف تیتر انت یبادی ضد MAG به کمتر از 60% کاهش یابد

ب- معمولا با درمان سیکلوفسفاماید همراه باشد

·       مشخصاتی که احتمال مثبت شدن تست را افزایش می دهد :

1- سن بالای 50 سال

2- اختلال در راه رفتن

3- ترمور

4- عدم توانایی یا کاهش اعمال حرکتی یا حسی

5- نوروپاتی دمیلینه : که معمولا پیشرفت اهسته دارد

6- پروتئین M ایمنوگلبولین M سرم

الف-50% پروتئین M باند به MAG باشد

ب-85% از سرمهای با آنتی بادی ضد MAG دارای پروتئین M ایمنوگلبولین M باشد .

آمار بازدید:6
نظرات کاربران  
امتیاز به مطلب:   0  



کلیه حقوق این وب سایت و محتوای آن متعلق به آزمایشگاه نوبل اصفهان می باشد

طراحی و توسعه واحد فناوری اطلاعات و ارتباطات طراحی و توسعه احسان روشن مهر طراحی و توسعه ارغوان بهرامی